Neuralgia nerwu pośredniego (neuralgia nerwu Wrisberga, ang. nervus intermedius neuralgia) to niezwykle rzadki zespół bólowy z grupy neuralgii czaszkowych.
Charakteryzuje się napadowymi, jednostronnymi bólami o przeszywającym, elektryzującym charakterze, które lokalizują się w obrębie ucha, przewodu słuchowego zewnętrznego, okolicy wyrostka sutkowatego, kąta żuchwy, a czasem także tylnej ściany gardła.
Choć choroba ta należy do najrzadziej rozpoznawanych neuralgii głowy i twarzy, może być wyjątkowo dokuczliwa i trudna diagnostycznie – ponieważ często imituje inne schorzenia, zwłaszcza neuralgię nerwu trójdzielnego (V) czy językowo-gardłowego (IX).
Anatomia i patofizjologia
Nerw pośredni, czyli nervus intermedius, jest cienką strukturą biegnącą pomiędzy nerwem twarzowym (VII) a nerwem przedsionkowo-ślimakowym (VIII).
Zawiera on włókna czuciowe, smakowe i przywspółczulne.
Odpowiada m.in. za:
czucie w przewodzie słuchowym zewnętrznym i małżowinie usznej,
smak z przedniej części języka,
wydzielanie łez i śliny (poprzez włókna przywspółczulne).
najczęstszą przyczyną neuralgii idiopatycznej jest ucisk nerwu przez naczynie krwionośne – najczęściej tętnicę móżdżku dolną przednią
W innych przypadkach neuralgia może mieć charakter objawowy (wtórny) i wynikać z:
urazów czaszki,
zmian zapalnych (np. półpasiec w uchu – zespół Ramsaya Hunta),
guzów kąta mostowo-móżdżkowego,
stwardnienia rozsianego,
anomalii naczyniowych lub malformacji (np. Arnolda-Chiariego typu I).
Rys historyczny
Neuralgia nerwu pośredniego jest jednym z najrzadziej opisywanych zespołów bólowych czaszki.
Po raz pierwszy ból o takiej charakterystyce opisał w 1932 roku Cushing, natomiast szczegółowe cechy anatomiczne nerwu i kliniczne aspekty neuralgii przedstawiono w połowie XX wieku.
Ze względu na położenie nerwu i jego funkcję czuciową w uchu wewnętrznym, neuralgia ta bywała długo błędnie klasyfikowana jako neuralgia nerwu trójdzielnego lub językowo-gardłowego.
Współcześnie uznaje się ją za osobną jednostkę chorobową, klasyfikowaną przez Międzynarodowe Towarzystwo Bólu Głowy (IHS) i ICOP (International Classification of Orofacial Pain).
Klasyfikacja i kryteria diagnostyczne
Zgodnie z klasyfikacją IHS / ICOP, neuralgia nerwu pośredniego to zespół, w którym występują:
Nawracające napady jednostronnego bólu w obrębie pola unerwienia nerwu pośredniego (ucho, okolica sutkowa, przewód słuchowy, tylny język, gardło),
Ból spełnia wszystkie z poniższych:
- trwa od kilku sekund do 2 minut,
- jest bardzo silny, kłujący, elektryzujący,
- może być prowokowany przez dotyk, żucie, połykanie, mowę, ziewanie,
Nie da się go lepiej wyjaśnić inną jednostką chorobową z grupy ICHD-3.
Atakom bólu mogą towarzyszyć objawy autonomiczne – np. łzawienie, zaburzenia wydzielania śliny, zmiany rytmu serca, a nawet krótkotrwałe omdlenia, gdy neuralgia współistnieje z podrażnieniem nerwu błędnego (X).
Objawy kliniczne
Najbardziej charakterystyczny jest ból ucha, określany jako:
nagły, ostry, przeszywający, „jak porażenie prądem”,
trwający krótko – od kilku sekund do dwóch minut,
najczęściej jednostronny,
promieniujący w okolice kąta żuchwy, ciemienia lub szyi.
Często występują objawy towarzyszące:
uczucie pieczenia lub gorąca w uchu,
łzawienie lub suchość oka,
zaburzenia smaku,
trudności w połykaniu,
chrypka lub chwilowe „zacięcie” głosu,
a w skrajnych przypadkach – zaburzenia rytmu serca lub incydenty omdleniowe (MAS), spowodowane współpobudzeniem nerwu błędnego.
Napady mogą być prowokowane przez:
mówienie,
żucie i połykanie,
dotyk okolicy ucha,
ziewanie lub kaszel,
spożywanie gorących, zimnych, słodkich lub kwaśnych pokarmów.
Często pacjenci unikają jedzenia z obawy przed bólem, co prowadzi do utraty masy ciała i wtórnego pogorszenia stanu ogólnego.
Diagnostyka
Rozpoznanie opiera się głównie na dokładnym wywiadzie i ocenie charakteru bólu.
W badaniach obrazowych można uwidocznić ucisk naczyniowy na nerw pośredni w kącie mostowo-móżdżkowym (najczęściej przez AICA).
W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć:
neuralgię nerwu trójdzielnego,
neuralgię nerwu językowo-gardłowego,
półpasiec uszny,
guzy kąta mostowo-móżdżkowego,
zapalenie nerwu twarzowego.
Wykonuje się:
MRI głowy z oceną kąta mostowo-móżdżkowego,
badania naczyniowe (angiografia 3D),
badania laboratoryjne, by wykluczyć choroby zapalne i autoimmunologiczne,
badanie EKG – przy podejrzeniu zaburzeń rytmu w czasie napadu.
Leczenie
Terapia obejmuje zarówno postępowanie zachowawcze (farmakologiczne), jak i interwencyjne.
1 Leczenie farmakologiczne
Leki pierwszego wyboru to:
okskarbazepina,
Czasami stosuje się baklofen, SSRI lub witaminę B12 jako leczenie wspomagające.
Leki przeciwzapalne i opioidy są nieskuteczne, ponieważ ból ma charakter neuropatyczny.
2 Blokady nerwu
W przypadku braku poprawy można zastosować blokady nerwu pośredniego – z użyciem lidokainy lub bupiwakainy, podawanych:
wewnątrzustnie (przez okolicę łuku podniebiennego),
lub zewnętrznie (w okolicy wyrostka sutkowatego).
Blokada przynosi ulgę i pomaga potwierdzić rozpoznanie.
Należy jednak unikać blokady obustronnej – grozi ona porażeniem mięśni krtani i zaburzeniami połykania.
3 Leczenie chirurgiczne
W ciężkich, opornych przypadkach stosuje się:
mikronaczyniową dekompresję nerwu pośredniego – czyli chirurgiczne oddzielenie nerwu od uciskającego go naczynia,
lub rizotomię – przecięcie włókien nerwu w kącie mostowo-móżdżkowym.
Skuteczność dekompresji sięga nawet 85–90%, przy stosunkowo niskim ryzyku powikłań.
Epidemiologia
Neuralgia nerwu pośredniego jest jedną z najrzadszych neuralgii czaszkowych.
W literaturze światowej opisano zaledwie kilkaset przypadków.
Dotyczy częściej kobiet po 50. roku życia, a jej częstość szacuje się na poniżej 0,1 na 100 000 osób rocznie.
Występuje zwykle jednostronnie, choć w pojedynczych przypadkach może być obustronna.
Neuralgia nerwu pośredniego to rzadkie, ale wyjątkowo bolesne schorzenie, które wymaga czujności diagnostycznej ze strony neurologów i otolaryngologów.
Jej objawy – krótkotrwałe, elektryzujące bóle ucha i gardła – często mylone są z zapaleniem lub neuralgią trójdzielną.
Najczęstsze pytania (FAQ)
Czym jest neuralgia nerwu trójdzielnego?
Neuralgia nerwu trójdzielnego to przewlekły zespół bólowy twarzy. Objawia się napadami nagłego, bardzo silnego, zwykle jednostronnego bólu — często opisywanego jak porażenie prądem; pojedynczy napad trwa od kilku sekund do około dwóch minut.
Czym różni się neuralgia od neuropatii?
W uproszczeniu: neuralgia to przede wszystkim napadowy ból wzdłuż nerwu, zwykle bez utraty czucia, a neuropatia to uszkodzenie nerwu, które częściej daje ból stały oraz drętwienie i ubytek czucia.
Czy zwykłe leki przeciwbólowe pomagają w bólu neuropatycznym?
Zazwyczaj nie. Ból neuropatyczny słabo reaguje na paracetamol czy leki przeciwzapalne; stosuje się leki działające na nerwy, na przykład przeciwpadaczkowe, jak karbamazepina.
Jak działa karbamazepina w neuralgii nerwu trójdzielnego?
Karbamazepina to lek pierwszego wyboru w neuralgii nerwu trójdzielnego; u dużej części pacjentów pozwala uzyskać kontrolę bólu. Wymaga stopniowego dobierania dawki i kontroli lekarskiej.
Czym różnią się gabapentyna i pregabalina?
To leki przeciwpadaczkowe stosowane w bólu neuropatycznym. Różnią się m.in. sposobem wchłaniania i dawkowaniem; o doborze i dawce decyduje lekarz.